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血管炎如何治疗?

发布日期: 2011-12-9 11:00:28 点击次数:


    简介
   血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮类风湿关节炎、干燥综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征。
   病因不明,较明确的病因有血清病、药物变态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
 (1)临床表现 主要表现有:①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

   诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准:
  (1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。
  (2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重,尤以上肢明显。
  (3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
  (4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。
  (5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
  (6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。

   鉴别诊断
  (1) 先天性主动脉缩窄 多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉见特定部位(婴儿在主动脉峡部,成人型位于动脉导管相接处)狭窄 (2) 动脉粥样硬化 常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,数字及血管造影有助于鉴别。 (3) 肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无大动脉炎的表现。 (4) 血栓闭塞性脉管炎(Buerger病) 好发于吸烟史的年轻男性,为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不困难。 (5) 结节性多动脉炎 主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。 (6) 胸廓出口综合征 可有桡动脉搏动减弱,随头颈及上肢活动其搏动有变化,并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病,颈部X线相示颈肋骨畸型。
  
   治疗方案及原则
  1、约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗。 2、肾上腺皮质激素 激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg,早晨顿服或分次服用,维持3~4周后逐渐减量,每10~15天减总量的5%~10%,以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5mg~10mg时,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗,但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松。 3、免疫抑制剂 单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg,环磷酰胺可冲击治疗,每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg,静脉、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制剂,如:环孢霉素A、骁悉、来氟米特等尚无临床大样本报道,疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间,要注意药物不良反应。4、扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,如:地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg,每日1次,双嘧达莫(潘生丁)25mg,每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。

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