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斯蒂尔病的诊断和临床表现

发布日期: 2011-12-7 10:34:16 点击次数:


   Still病是1897年英国Still首先报告的被称为“全身性的儿童类风湿关节炎”,后人称为斯蒂尔病,直到1971年后才有人发现成人中也有斯蒂尔病。本病是以高热、皮疹、关节症状和血中白细胞及中性粒细胞增高四项为主征的一种甚常见的风湿性疾病。从临床表现看,酷似败血症,瑞士Wissler等曾称其为“变应性亚败血症”。因为这个名称中有“败血症”几个字,患者听了很可怕,加上其他一些原因,医生不愿意再这样称呼。
    斯蒂尔病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征.本病好发于16~35岁青年人,男女患病率基本相等。
    本病无特异性诊断方法,国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国1977年提出的Cush标准。成人Still病诊断标准(Cush标准):
    必备条件: ①发热≥39℃;②关节炎/关节痛;③类风湿因子<1:80;④抗核抗体<1:100;
    另备下列任何两项;①血白细胞数≥ 15×109/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大。
    在诊断斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病:   1.恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤,血管母细胞淋巴结病等。2.感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯  斯蒂尔病萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、HIV等),亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎双球菌菌血症,淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症,结核病,莱姆病),梅毒和风湿热等。   3.结缔组织病:系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病等。   4.血管炎:结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。   5.其他疾病:如血清病,结节病,原发性肉芽肿性肝炎,克罗恩病等。
    斯蒂尔病临床表现复杂多样,常有多系统受累,主要表现为发热、皮疹、关节炎(痛),次要表现为咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。
    1.发热几乎见于所有患者,且常为首发症状。通常是突然高热,一天一个高峰(偶尔一天2个高峰),体温超过39℃,多在午后或傍晚达高峰,且80%患者不用退热药数小时后或第二天早晨体温即可降至正常。热程可持续数天或数年,反复发作。但尽管病人长期发热,全身情况仍良好,无明显中毒症状。
    2.皮疹见于85%以上患者,表现为弥漫性充血性红色斑丘疹,多见于躯干、颈部及四肢近端,呈一过性,消退后不留痕迹。皮疹多随发热时出现,热退后消失。部分患者在搔抓、摩擦等机械性刺激后皮疹加重或表现明显,称为Koebner征。
    3.患者不一定有关节炎,但几乎100%有关节痛,多影响大关节,以膝(84%)、腕(74%)关节最常见,其次为踝、肩、肘、近端指间关节(半数患者)及掌指关节(1/3患者)。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。大多数患者热退后不遗留关节畸形,少数持续性关节炎患者数年后出现关节强直。
    4.咽痛见于半数以上的患者,常在疾病早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽部检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗生素治疗无效。淋巴结肿大以颈部、腋下、腹股沟处多见,对称分布,质软,有轻压痛,无粘连,大小不一。约半数病人有轻~中度脾肿大。
    5.其他少见的临床表现包括腹痛、胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎、非化脓性脑膜炎、癫痫、淀粉样变、急性肝、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血、噬血细胞综合征等。
    另外提醒患者,应早日到正规医院就诊以免耽误病情,造成终生遗憾。石家庄风湿病医院

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